Fibrosis pulmonar idiopática

La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica y mortal que se caracteriza por un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar, lo cual produce un exceso de tejido fibrótico o cicatricial que va sustituyendo al tejido pulmonar sano. Esto deriva en una disminución progresiva de la función pulmonar.

Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.

La fibrosis pulmonar idiopática tiene una prevalencia de 13/100.000 habitantes en mujeres y 20/100.000 habitantes en hombres. Según estos datos, en España, la FPI puede estar afectando a unas 7.500 personas.

Es una enfermedad que afecta más a hombres que a mujeres y habitualmente es diagnosticada entre los 50-80 años de edad, siendo poco frecuente en personas por debajo de los 50 años.

Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.

Las causas del proceso de cicatrización son desconocidas,aunque probablemente es debida a:

• Factores genéticos.
• Factores ambientales: tabaquismo (> 20 paquetes año), exposición al polvo de metales, maderas, de origen animal, vegetal, etc.
• Reflujo gastroesofágico
• Infecciones víricas: se está estudiando la relación del virus hepatitis C, herpes virus y citomegalovirus.
• Autoinmunidad

Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.

No existen síntomas específicos, sus síntomas son generales y suelen ser similares a los de otras enfermedades pulmonares (Enfisema Pulmonar,Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica y Asma Bronquial) y extra pulmonares (Insuficiencia Cardíaca).

Los síntomas y signos más frecuentes son:
• Sensación de ahogo o disnea.
• Tos crónica y persistente.
• Dolor torácico (en el pecho o espalda).
• Dedos en palillo de tambor.
• Coloración azulada en la piel y las uñas.
• Ruidos respiratorios sensibles a la auscultación.

Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.

Los pacientes pueden desarrollar complicaciones y comorbilidades que modifican el curso de la enfermedad:

• Exacerbación aguda
• Hipertensión pulmonar
• Enfisema pulmonar
• Reflujo gastroesofágico
• Síndrome de apneas-hipoapneas del sueño

Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.

El tratamiento está principalmente enfocado a ralentizar el progreso de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes:

• Evitar las causas agravantes de la enfermedad: reflujo gastroesofágico e infecciones
respiratorias.
• Tratar los síntomas principales: tos y disnea, principalmente.
• Evaluar la administración de fármacos antifibróticos (pirfenidona y nintedanib)
• Considerar el trasplante pulmonar si el paciente cumple los criterios.
• Ofrecer terapia paliativa en la fase final de la enfermedad.

Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.

Fecha de actualización: 26 Enero 2017

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