Es una enfermedad inflamatoria de la piel, generalmente de curso crónico y recurrente, que produce lesiones escamosas engrosadas e inflamadas, con una amplia variabilidad clínica y evolutiva. No es contagiosa, aunque sí puede tener un componente genético, con una mayor probabilidad para el sexo masculino.

Existen varias formas de psoriasis, siendo la más habitual la psoriasis vulgar o en placas. Sin embargo existen otras formas como la psoriasis en gotas, psoriasis invertida, psoriasis ungueal, psoriasis pustulosa, psoriasis eritrodérmica y artrítis psoriásica.

Puede afectar a cualquier parte de la piel, frecuentemente a las zonas de codos, rodillas, cuero cabelludo, uñas, abdomen, espalda y plantas de las manos o los pies.

Afecta al 1,5-3% de la población mundial y suele aparecer entre los 15 y 35 años, aunque también puede afectar a niños y personas mayores.

Existe una predisposición genética para padecerla, conociéndose que un tercio de los afectados tiene familiares directos con psoriasis.

La psoriasis comienza en el sistema inmunitario, principalmente con un tipo de células blancas presentes en la sangre llamadas linfocitos T. Los linfocitos T ayudan a proteger el cuerpo contra infecciones y enfermedades. En la psoriasis, los linfocitos T se activan indebidamente, causando la activación de otras respuestas inmunitarias. Esto produce hinchazón y el rápido reemplazo celular en la piel.

Existen multiples factores que influyen en el inicio y en el curso de la enfermedad:

• Predisposición genética.
• Periodos de estrés.
• Influencia estacional: mejoría en verano y empeoramiento en primavera y otoño.
• Consumo de alcohol y tabaco: puede provocar o aumentar un brote.
• Medicamentos: muchos fármacos pueden ocasionar un empeoramiento y sus efectos aparecer semanas o meses depués de iniciar su toma. Entre estos tenemos el litio, algunos antiinflamatorios, antihipertensivos y antipalúdicos o medicamentos que contengan yodo. La retirada de corticoides también puede influir.

La psoriasis suele comenzar como una o más pequeñas placas que se tornan muy escamosas. Es posible que se formen pequeñas protuberancias alrededor del área afectada. A pesar de que las primeras placas pueden desaparecer por sí solas, enseguida pueden formarse otras. Algunas placas pueden tener siempre el tamaño de la uña del dedo meñique, pero otras pueden extenderse hasta cubrir grandes superficies del cuerpo, adoptando una forma de anillo o espiral.

Si bien la psoriasis no puede ser curada, un tratamiento adecuado puede mejorarla mucho y hacerle entrar en remisión en ocasiones por un tiempo prolongado. El tratamiento debe ser individualizado dependiendo de su estado general, edad, y la severidad o duración de la psoriasis. Se pueden requerir varios tratamientos y visitas para llegar a controlar la psoriasis. Los tratamientos pueden incluir tratamientos tópicos, orales y/o inyectables.

Los agentes inmunomoduladores (biológicos) están teniendo cada vez más importancia como alternativa para el tratamiento de la psoriasis moderada a grave (Humira® y Enbrel®)

Usted puede ampliar la información con las actualizaciones realizadas por:

– Servicio Vasco de Salud (Osakidetza) en el 2011. http://www.osakidetza.euskadi.eus/contenidos/informacion/cevime_infac/es_cevime/adjuntos/INFAC_v19_n3.pdf

– Servicio de Salud de Castilla-La Mancha (SESCAM) en 2013. http://sescam.castillalamancha.es/sites/sescam.castillalamancha.es/files/documentos/farmacia/psoriasis.pdf

La hidradenitis supurativa, conocida también como acné inversa o Hidrosadenitis, es una enfermedad inflamatoria que afecta a la piel, producida por la obstrucción del folículo pilosebáceo (cavidad donde nace el pelo y se forma el sebo) en la que existe un desequilibrio del sistema inmunológico subyacente.

• Es una enfermedad crónica, recurrente y debilitante.
• No es una enfermedad contagiosa ni tampoco se transmite sexualmente.
• Tampoco es una enfermedad producida por una infección.
• No se debe a los hábitos de higiene o lavado

Se estima que del 1 al 4% de la población presenta hidradenitis supurativa. Se desarrolla habitualmente en adultos a partir de los 20 años, disminuyendo su frecuencia en edades comprendidas entre 50 y 55 años. 

Las mujeres tienen más probabilidades de desarrollar hidradenitis que los hombres.

Actualmente todavía no se conoce la causa, pero parece que la genética y el factor hormonal influyen en algunos casos.

Al bloquearse el folículo pilosebáceo, no puede salir el contenido de las glándulas apocrinas localizadas en los folículos pilosos de los pliegues, lo que produce la formación de quistes que suelen infectarse por las propias bacterias (como Staphylococcus aureus) presentes en la piel.

Paralelamente a este acontecimiento, la respuesta inmunitaria que se produce como consecuencia de esta obstrucción y ruptura folicular está alterada, produciéndose una reacción inflamatoria exagerada.

Se caracteriza por la presencia de lesiones inflamatorias dolorosas, ocasionalmente supurativas (secretan pus) y malolientes en los pliegues cutáneos donde abundan las glándulas sudoríparas apocrinas; concretamente alrededor de las axilas, mamas, ingles, ano, nalgas y genitales.

• Se manifiesta con nódulos (abultamientos) rojos que aparecen y crecen rápidamente hasta romperse formando úlceras, abscesos inflamados, túneles debajo de la piel y cicatrices.
• Las primeras señales son picor localizado, ardor, enrojecimiento y la aparición de un dolor brusco. En este contexto, aparecen nódulos y abscesos dolorosos y ocasionalmente supurativos que pueden transformarse en fístulas y con el tiempo en cicatrices. Los abscesos únicos generalmente curan dejando cicatrices que terminan abriéndose en la piel. Los abscesos múltiples se conectan entre sí formando túneles o fístulas debajo de la piel.
• Si se presionan las lesiones puede salir pus líquido o espeso que puede ser maloliente. El drenaje suele aliviar el dolor que producen.
• En las mujeres las lesiones son más frecuentes debajo de los brazos, mamas y muslos, mientras que en los hombres se presentan en glúteos e ingles.
• Existen periodos alternados de gran actividad de la enfermedad (con brotes de dolor frecuentes) y periodos de remisión (sin brotes).

Una vez que aparecen los síntomas de la hidradenitis supurativa, el retraso en el diagnóstico durante años puede llevar al empeoramiento físico y psicológico del paciente.

– El tratamiento dependerá de la gravedad de la enfermedad y de su impacto sobre el paciente y está principalmente enfocado en controlar la inflamación y reducir o aliviar el dolor.

– Los tratamientos siempre deben de ser prescritos por el médico y serán personalizados según sus caracteristicas personales y su tipo y severidad de hidradenitis.

– Incluye la combinación de medicamentos aplicados directamente sobre la piel (tópicos) como exfoliantes y antibióticos o por la boca (sistémicos) como antibióticos, corticoides y biológicos.

Como terapia de primera línea se consideran tratamientos sistémicos y biológicos:
Tratamientos sistémicos:

• Antibióticos, como tetraciclinas, asociaciones de rifampicina y clindamicina, dapsona o colchicina. Controlan la inflamación y la sobreinfección bacteriana.
• Acitretina oral, destinada a tratar la obstrucción del folículo piloso cuando existe hiperplasia psoriasiforme. 

Tratamientos biológicos:

• Adalimumab, actúa al bloquear una sustancia que produce el sistema inmunitario llamada TNF-α, que está claramente aumentada en la respuesta inflamatoria de los pacientes con hidradenitis supurativa.
• Ocasionalmente puede ser necesaria la intervención quirúrgica para escindir las fístulas y abscesos subcutáneos.

• Todo lo que necesitas saber sobre la Hidradenitis Supurativa. Dr. Antonio Martorell Calatayud. EP Health Marketing SL.2016.
• BARÓMETRO DE LA HIDRADENITIS SUPURATIVA. Encuesta sobre la problemática de los pacientes con Hidradenitis Supurativa en España 2015.ASENDHI

El AEH es una enfermedad hereditaria rara que puede causar ataques de hinchazón (edema) recurrentes en partes concretas del cuerpo, incluidos el tracto gastrointestinal, las manos, los pies, los brazos, las piernas, los genitales, la cara, la garganta, que pueden, incluso, hacer peligrar la vida. Dependiendo de la gravedad de la enfermedad, algunas personas sufrirán muchos ataques cada mes, mientras que otras pasarán meses sin sufrir un ataque.

El AEH es una enfermedad rara, que puede afectar a 1 de cada 50.000 habitantes, hombres y mujeres por igual. El inicio de las manifestaciones puede ocurrir a cualquier edad, pero es más común durante la infancia o la adolescencia.

La causa del AEH es un defecto genético, que supone una carencia de una proteína llamada inhibidor de la esterasa C1 (INH-C1). Cuando el INH-C1 es deficitario o funciona defectuosamente, se generan moléculas que aumentan la inflamación y la permeabilidad de los vasos dando lugar a la salida de líquidos que se acumulan y producen edema.

Generalmente hay un antecedente familiar. Existe un 50% de posibilidades que alguien con AEH, madre o padre, se lo transmita a su hijo.  

Hasta en un 25% puede tratarse de una mutación espontánea, es decir, los padres no lo padecen, el paciente es el primero que tiene el defecto genético y a partir de aquí se hereda.

El AEH se clasifica en 3 tipos según el problema que causa el defecto genético:

• AEH de tipo I:  niveles bajos de INH-C1 en el organismo Es el más frecuente, representa el 85% de los casos.
• AEH de tipo II: funcionamiento defectuoso de INH-C1. Los niveles de INH-C1 son elevados o normales pero la proteína es funcionalmente defectuosa. Se produce un INH-C1 no activo.
• AEH con Angioedema Hereditario con C1-INH normal, poco frecuente y más difícil de diagnosticar. Afecta principalmente a mujeres. Se relaciona con niveles altos de estrógenos exógenos (por anticonceptivos orales hormonales, tratamiento hormonal sustitutivo,) o endógenos (embarazo).

Pueden actuar como factores desencadenantes de los episodios agudos de AEH las situaciones de estrés emocional y físico como infecciones, traumatismos, intervenciones quirúrgicas, extracciones dentarias, así como es uso de algunos fármacos (anticonceptivos o terapia sustitutiva con estrógenos y antihipertensivos de la familia de los inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina).

El AEH se caracteriza por la acumulación excesiva de líquidos que da lugar a edemas recurrentes en piel y mucosas y dolor. Las principales zonas afectadas son:

• cara, cuello, extremidades y genitales.
• glotis, faringe, laringe y lengua, que puede producir ronquera súbita y afonía y asfixia por obstrucción de las vías respiratorias.
• estómago, intestino, vejiga que puede producir cólicos, vómitos y diarrea, que pueden confundirse con una apendicitis aguda.
• rojeces en la piel, que duelen, pero no producen picor.

La inflamación puede hacer que la crisis de angioedema llegue a confundirse con un episodio de alergia. Generalmente no hay urticaria ni prurito. 

Un edema avanza a lo largo de un periodo que oscila entre 6 y 24 horas y al cabo de un intervalo de 2 a 5 días empieza a remitir. La frecuencia y la intensidad de los brotes son impredecibles, así como su localización, siendo diferentes en cada paciente. Incluso en un mismo individuo, el grado de afectación suele variar a lo largo de distintos períodos vitales.

La mayoría de los enfermos padecen una media de un episodio al mes; no obstante, también hay casos en los que se producen semanalmente o tan solo dos veces al año. Hay pacientes que permanecen asintomáticos durante años incluso sin recibir tratamiento profiláctico y otros para los que la enfermedad es altamente incapacitante.

El pronóstico es bueno para los pacientes que han sido diagnosticados y que tienen acceso a un tratamiento adecuado.

Los tratamientos con corticosteroides, antihistamínicos o adrenalina no son efectivos.

Ataques agudos: tratamiento lo más precoz posible con concentrado plasmático de INH-C1 intravenoso (Berinert® o Cinryze®), o acetato de icatibant (Firazyr®, Icatibant®) subcutáneo, y si no remite a corto plazo, administrar a la hora una dosis extra de Berinert® o Cinryze® (la dosis de Firazyr® no se puede repetir antes de 6 horas). El tratamiento debe de ser lo más precoz posible. 

Prevención: andrógenos atenuados, danazol (Danatrol®) o ácido tranexámico. En casos graves sin respuesta a andrógenos atenuados o ácido tranexámico o ante efectos secundarios importantes de estos fármacos o enfermedades de base que los contraindiquen, puede utilizarse INH-C1 intravenoso de forma regular (Cinryze®) o subcutáneo (Berinert®).

Otras recomendaciones:

• Evitar estrógenos (anticonceptivos con estrógenos, terapia hormonal sustitutiva)
• Evitar antihipertensivos inhibidores de la ECA (enzima convertidora de angiotensina)
• Vacunación contra la Hepatitis A y B