¿Qué es?
Se define como hipertensión pulmonar la situación circulatoria en que la presión media en las arterias pulmonares supera los 25 mmHg (medida en cateterismo, ya que por otros medios como el ecocardiograma, la medida es menos fiable) cuando lo normal no debería superar los 14-16 mmHg.
Esta situación hipertensiva pulmonar es secundaria al engrosamiento de las paredes de las arterias pulmonares, que estrechan su luz dificultando el paso de la sangre a su través. Esta situación exige al corazón derecho un sobreesfuerzo para que la sangre pase a través de estas arterias pulmonares estrechas. El sobreesfuerzo mantenido del ventrículo derecho acaba agotando al corazón y, como consecuencia, aparecen síntomas de insuficiencia cardiaca derecha.
¿A quién afecta?
La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara con una prevalencia aproximada de 5 casos cada millón de habitantes. Es más frecuente en mujeres que en hombres y la edad media de presentación oscila entre los 30 y 40 años.
Puede aparecer con mayor frecuencia en personas con patologías como la hipertensión portal, infección por VIH, cardiopatías congénitas, esquistosomiasis, enfermedades del tejido conectivo y esclerosis sistémica (esclerodermia).
¿Cuáles son las causas de su aparición?
La base fisiológica de la enfermedad es un aumento en la resistencia vascular pulmonar que ocasiona un remodelado de la pared de los vasos a sanguíneos a nivel pulmonar.
La HAP puede ser idiopática (causa desconocida), familiar (se han identificado varias mutaciones aunque se desconoce el mecanismo de acción) o inducida por fármacos/toxinas (flenfluramina, anfetaminas, cocaína e inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina).
¿Qué síntomas son los más frecuentes?
En etapas iniciales la HAP puede ser asintomática. A medida que la enfermedad avanza y la función ventricular derecha se deteriora es cuando pueden aparecer los síntomas, que suelen ser inespecíficos y a menudo difíciles de diferenciar de otras enfermedades pulmonares o cardiovasculares.
El síntoma inicial y más frecuente es la disnea de esfuerzo, por lo que durante el ejercicio suele aparecer fatiga, letargo, disnea o síncope de esfuerzo. En fases avanzadas, estos síntomas se producen en reposo. También pueden aparecer otros síntomas como: tos (en ocasiones con expectoración de sangre o hemoptisis), sibilancias, edemas en miembros inferiores y ascitis.
¿Cuáles son las principales complicaciones?
Las principales complicaciones derivan del remodelado de la pared de los vasos sanguíneos a nivel pulmonar que se produce durante el desarrollo de la enfermedad. Este remodelado va ocasionando obstrucción progresiva en los vasos sanguíneos pulmonares, aumento de la resistencia vascular periférica y aumento del tamaño del ventrículo derecho del corazón. El desenlace es el fallo cardíaco derecho y el fallecimiento del paciente en ausencia de tratamiento específico.
¿Qué tratamientos existen?
El tratamiento de la HAP requiere un abordaje integral. En función de cada paciente, puede incluir procedimientos intervencionistas, recomendaciones no farmacológicas y tratamiento farmacológico.
- Procedimientos intervencionistas.
Debe considerarse el trasplante pulmonar en los pacientes sin respuesta clínica a pesar de haber llevado un tratamiento farmacológico optimizado durante al menos 3 meses y en situación de alto riesgo, en ausencia de contraindicaciones. Es fundamental remitir al paciente a una unidad de referencia de HP.
- Recomendaciones no farmacológicas.
Entre las medidas generales que debe seguir como paciente cabe destacar:
– Estar en seguimiento por una unidad especializada en HP.
– Vacunación antigripal y antineumocócica.
– Rehabilitación cardiaca supervisada y actividad física aeróbica moderada.
– Evitar altitudes de más de 1500 metros, ya que ocasionan hipoxia hipobárica.
– Si es mujer en edad fértil, consultar con su médico de referencia las opciones de embarazo.
- Tratamiento farmacológico
El tratamiento farmacológico tiene como objetivo principal mantener la enfermedad en situación de bajo riesgo. Antes de iniciar el tratamiento se realiza una evaluación individualizada del paciente para determinar si su situación es de bajo riesgo, intermedio o alto.
Los fármacos que se utilizan en el tratamiento de la HAP se denominan vasodilatadores y actúan disminuyendo la presión de la sangre en las arterias pulmonares. Pueden mejorar la calidad de vida, aumentar la tasa de supervivencia y el prolongar el tiempo de evolución de la enfermedad.
Dentro de los fármacos vasodilatadores encontramos los siguientes grupos:
– Antagonistas del calcio: diltiazem, amlodipino o nifedipino.
– Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5: sildenafilo o tadalafilo.
– Estimuladores de la guanilato ciclasa: riociguat.
– Antagonistas de receptores de endotelina: bosentán, ambrisentán y macitetán.
– Relacionados con las prostaciclinas: epoprostenol, treprostinil, iloprost y selexipag.
En la consulta Externa de Farmacia Hospitalaria dispensamos los siguientes: sildenafilo (Revatio®), tadalafilo (Adcira®), riociguat (Adempas®), bosentán, ambrisentán y macitentán (Opsumit®).
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Fecha de actualización: 9 de marzo de 2021
Medicamentos para la Hipertensión arterial pulmonar
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Adempas® (Riociguat)
Ambrisentán Dr. Reddys®
Bosentán Accordpharma®
Opsumit® (Macitentán)
Revatio® (Sildenafilo)
