¿Qué es la fibrosis pulmonar idopática)
La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica y mortal que se caracteriza por un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar, lo cual produce un exceso de tejido fibrótico o cicatricial que va sustituyendo al tejido pulmonar sano. Esto deriva en una disminución progresiva de la función pulmonar.
Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.
¿A quién afecta?
La fibrosis pulmonar idiopática tiene una prevalencia de 13/100.000 habitantes en mujeres y 20/100.000 habitantes en hombres. Según estos datos, en España, la FPI puede estar afectando a unas 7.500 personas.
Existe una predisposición genética para padecerla, conociéndose que un tercio de los afectados tiene familiares directos con psoriasis.Es una enfermedad que afecta más a hombres que a mujeres y habitualmente es diagnosticada entre los 50-80 años de edad, siendo poco frecuente en personas por debajo de los 50 años.Existe una predisposición genética para padecerla, conociéndose que un tercio de los afectados tiene familiares directos con psoriasis.
Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.
¿Cuáles son las causas de su aparición?
Las causas del proceso de cicatrización son desconocidas,aunque probablemente es debida a:
- Factores genéticos.
- Factores ambientales: tabaquismo (> 20 paquetes año), exposición al polvo de metales, maderas, de origen animal, vegetal, etc.
- Reflujo gastroesofágico
- Infecciones víricas: se está estudiando la relación del virus hepatitis C, herpes virus y citomegalovirus.
- Autoinmunidad
Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.
¿Qué síntomas son los más frecuentes?
No existen síntomas específicos, sus síntomas son generales y suelen ser similares a los de otras enfermedades pulmonares (Enfisema Pulmonar,Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica y Asma Bronquial) y extra pulmonares (Insuficiencia Cardíaca).
Los síntomas y signos más frecuentes son:
- Sensación de ahogo o disnea.
- Tos crónica y persistente.
- Dolor torácico (en el pecho o espalda).
- Dedos en palillo de tambor.
- Coloración azulada en la piel y las uñas.
- Ruidos respiratorios sensibles a la auscultación.
Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.
¿Cuáles son las complicaciones?
Los pacientes pueden desarrollar complicaciones y comorbilidades que modifican el curso de la enfermedad:
- Exacerbación aguda
- Hipertensión pulmonar
- Enfisema pulmonar
- Reflujo gastroesofágico
- Síndrome de apneas-hipoapneas del sueño
Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.
¿Qué tratamientos existen?
El tratamiento está principalmente enfocado a ralentizar el progreso de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes:
- Evitar las causas agravantes de la enfermedad: reflujo gastroesofágico e infecciones
- respiratorias.
- Tratar los síntomas principales: tos y disnea, principalmente.
- Evaluar la administración de fármacos antifibróticos (pirfenidona y nintedanib)
- Considerar el trasplante pulmonar si el paciente cumple los criterios.
- Ofrecer terapia paliativa en la fase final de la enfermedad.
Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.
Medicamentos para la fibrosis pulmonar idiopática
Puedes buscar el medicamento de tu tratamiento para la fibrosis pulmonar idiopática en este listado
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