La fibrosis pulmonar idiopática es una enfermedad crónica y mortal que se caracteriza por un proceso de cicatrización anormal del tejido pulmonar, lo cual produce un exceso de tejido fibrótico o cicatricial que va sustituyendo al tejido pulmonar sano. Esto deriva en una disminución progresiva de la función pulmonar.

Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.

La fibrosis pulmonar idiopática tiene una prevalencia de 13/100.000 habitantes en mujeres y 20/100.000 habitantes en hombres. Según estos datos, en España, la FPI puede estar afectando a unas 7.500 personas.

Existe una predisposición genética para padecerla, conociéndose que un tercio de los afectados tiene familiares directos con psoriasis.Es una enfermedad que afecta más a hombres que a mujeres y habitualmente es diagnosticada entre los 50-80 años de edad, siendo poco frecuente en personas por debajo de los 50 años.Existe una predisposición genética para padecerla, conociéndose que un tercio de los afectados tiene familiares directos con psoriasis.

Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.

Las causas del proceso de cicatrización son desconocidas,aunque probablemente es debida a:

• Factores genéticos.
• Factores ambientales: tabaquismo (> 20 paquetes año), exposición al polvo de metales, maderas, de origen animal, vegetal, etc.
• Reflujo gastroesofágico
• Infecciones víricas: se está estudiando la relación del virus hepatitis C, herpes virus y citomegalovirus.
• Autoinmunidad

Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.

No existen síntomas específicos, sus síntomas son generales y suelen ser similares a los de otras enfermedades pulmonares (Enfisema Pulmonar,Enfermedad Pulmonar Obstructiva Crónica y Asma Bronquial) y extra pulmonares (Insuficiencia Cardíaca).

Los síntomas y signos más frecuentes son:

• Sensación de ahogo o disnea.
• Tos crónica y persistente.
• Dolor torácico (en el pecho o espalda).
• Dedos en palillo de tambor.
• Coloración azulada en la piel y las uñas.
• Ruidos respiratorios sensibles a la auscultación.

Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.

Los pacientes pueden desarrollar complicaciones y comorbilidades que modifican el curso de la enfermedad:

• Exacerbación aguda
• Hipertensión pulmonar
• Enfisema pulmonar
• Reflujo gastroesofágico
• Síndrome de apneas-hipoapneas del sueño

Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.

El tratamiento está principalmente enfocado a ralentizar el progreso de la enfermedad y mejorar la calidad de vida de los pacientes:

• Evitar las causas agravantes de la enfermedad: reflujo gastroesofágico e infecciones
• respiratorias.
• Tratar los síntomas principales: tos y disnea, principalmente.
• Evaluar la administración de fármacos antifibróticos (pirfenidona y nintedanib)
• Considerar el trasplante pulmonar si el paciente cumple los criterios.
• Ofrecer terapia paliativa en la fase final de la enfermedad.

Fuente: Itinerario y pautas de seguimiento farmacoterapéutico de la fibrosis pulmonar idiopática. Sociedad española de neumología y cirugía torácica y Sociedad Española de farmacia hospitalaria. Boehringer Ingelheim – Antares Consulting (2016). ISBN: 978-84-608-6710-4.

El asma es una enfermedad crónica del aparato respiratorio en la que los pacientes que la padecen presentan inflamación de los bronquios en respuesta a distintos estímulos del ambiente, por lo que el aire fluye con mayor dificultad y da lugar a sensación de ahogo.

Los estímulos que producen en mayor medida esta respuesta irritativa son: el polen de las plantas, la contaminación, el humo, las emociones, la risa, el ejercicio, algunas medicinas entre otros. En ocasiones no somos capaces de identificar exactamente qué estímulos están implicados.

Las principales causas o factores de riesgo que pueden favorecer la aparición de la enfermedad son tanto la genética del paciente, que exista una predisposición familiar y hereditaria a padecerla, la predisposición alérgica, pacientes que tienen tendencia a presentar reacciones alérgicas a diversos estímulos y factores ambientales, la obesidad, la rinitis, el tabaquismo de la madre durante el embarazo, nacimiento prematuro y la exposición a factores ambientales, como el humo del tabaco, algunos alérgenos y bacterias que puedan producir infecciones respiratorias.

Además de esto, existen una serie de factores que pueden agravar o desencadenar una crisis de la enfermedad, lo que se conoce como ataque de asma, con aparición de sintomatología y empeoramiento de la enfermedad. Estos factores pueden ser: la contaminación, el humo del tabaco, cambios en el clima, el ejercicio y las infecciones respiratorias. Además, el tratamiento con algunos fármacos como ácido acetilsalicílico (aspirina) y algunos antiinflamatorios también pueden producir estos ataques de asma. La parte positiva es que estos factores agravantes o desencadenantes de los ataques de asma son prevenibles y evitables.

Habitualmente los síntomas suelen aparecen de forma rápida (ataque de asma). Los síntomas más frecuentes son:

• Tos
• Opresión en el pecho
• Pitos
• Sensación de falta de aire.

El asma es una enfermedad relativamente frecuente y en España afecta aproximadamente al 5 % de la población adulta y al 10 % de los niños. En la mayoría de los pacientes, la enfermedad empieza en la niñez y es raro que los pacientes debuten en la edad adulta.

La principal complicación de la enfermedad es la aparición de los ataques y crisis de asma. Tal y como se ha indicado, son episodios agudos que se caracterizan por un empeoramiento de la sintomatología habitual de la enfermedad, sobretodo causando problemas a la hora de respirar.

Las complicaciones derivadas de estos ataques de asma son:

• Alteración del sueño, del trabajo y de las actividades de la vida diaria
• Días de ausencia en el trabajo o en el colegio
• Progresivo estrechamiento de los tubos bronquiales con remodelación de las vías respiratorias que dificulta la respiración
• Posibilidad de ingresos hospitalarios
• Posibilidad de aparición de efectos secundarios derivados del consumo de fármacos que estabilizan las crisis asmáticas a largo plazo

Para poder evitar estas complicaciones es imprescindible un tratamiento adecuado y el correcto cumplimiento de éste.

El tratamiento farmacológico del asma y del alivio de sus síntomas, se basa en el uso de distintos fármacos que se separan en distintos escalones terapéuticos:

• Escalón 1. Tratamiento intermitente de alivio con beta adrenérgicos de corta duración (SABA): Para el tratamiento, alivio de sintomatología y rescate se emplea salbutamol o terbutalina.
• Escalón 2. Introducción del tratamiento controlador: En pacientes con control inadecuado a pesar de los SABA (se requiere su uso más de tres veces por semana, se despierta por la noche a pesar, etc), los corticoides inhalados son el tratamiento controlador de elección. Como controladores, aunque no tan eficaces en la reducción de las exacerbaciones, también pueden utilizarse los antileucotrienos, como el montelukast.
• Escalón 3. Inicio de la terapia añadida: en pacientes que no responden adecuadamente a las dosis bajas de corticoides inhalados, se puede añadir al tratamiento un beta adrenérgico de larga duración (LABA). Se prefiere utilizar combinaciones en presentaciones que contengan ambos fármacos.
• Escalón 4. Intensificación de la terapia añadida: en pacientes que no responden adecuadamente al tratamiento con dosis bajas de corticoides inhalados y LABA, se recomienda finalizar tratamiento con LABA y aumentar la dosis de los corticoides inhalados. Otra alternativa es mantener el LABA per aumentar la dosis de corticoides inhalados.
• Escalón 5. Terapias a dosis altas: en pacientes que no responden a dosis medias de corticoides inhalados con LABA se deben considerar las siguientes estrategias terapéuticas: aumentar a dosis altas de corticoides inhalados, añadir antileucotrienos, teofilina o tiotropio.

Existen algunos casos en los que los pacientes no responden de manera adecuada a los tratamientos descritos anteriormente o bien dichos tratamientos no son suficientes para controlar la sintomatología. En estos casos, recientemente se han comercializado un grupo de fármacos de los llamados anticuerpos monoclonales. Debido a sus características, estos tratamientos son dispensados en la consulta externa de los servicios de farmacia de los hospitales para facilitar su seguimiento y control de posibles efectos adversos.

Actualmente, los fármacos de este tipo que están aprobados para el tratamiento del asma son:

• Omalizumab (Xolair®)
• Benralizumab (Fasenra®)
• Mepolizumab (Nucala®)
• Reslizumab (Cinqaero®)

Su médico seleccionará uno u otro en función su situación clínica particular.

• Guía Clínica de tratamiento de asma en adultos. Guía Fisterra
• Sociedad Española de Medicina Interna (SEMI)

Se define como hipertensión pulmonar la situación circulatoria en que la presión media en las arterias pulmonares supera los 25 mmHg (medida en cateterismo, ya que por otros medios como el ecocardiograma, la medida es menos fiable) cuando lo normal no debería superar los 14-16 mmHg. 

Esta situación hipertensiva pulmonar es secundaria al engrosamiento de las paredes de las arterias pulmonares, que estrechan su luz dificultando el paso de la sangre a su través. Esta situación exige al corazón derecho un sobreesfuerzo para que la sangre pase a través de estas arterias pulmonares estrechas. El sobreesfuerzo mantenido del ventrículo derecho acaba agotando al corazón y, como consecuencia, aparecen síntomas de insuficiencia cardiaca derecha.

La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad rara con una prevalencia aproximada de 5 casos cada millón de habitantes. Es más frecuente en mujeres que en hombres y la edad media de presentación oscila entre los 30 y 40 años. 

Puede aparecer con mayor frecuencia en personas con patologías como la hipertensión portal, infección por VIH, cardiopatías congénitas, esquistosomiasis, enfermedades del tejido conectivo y esclerosis sistémica (esclerodermia).

La base fisiológica de la enfermedad es un aumento en la resistencia vascular pulmonar que ocasiona un remodelado de la pared de los vasos a sanguíneos a nivel pulmonar.

La HAP puede ser idiopática (causa desconocida), familiar (se han identificado varias mutaciones aunque se desconoce el mecanismo de acción) o inducida por fármacos/toxinas (flenfluramina, anfetaminas, cocaína e inhibidores selectivos de la recaptación de la serotonina). 

En etapas iniciales la HAP puede ser asintomática. A medida que la enfermedad avanza y la función ventricular derecha se deteriora es cuando pueden aparecer los síntomas, que suelen ser inespecíficos y a menudo difíciles de diferenciar de otras enfermedades pulmonares o cardiovasculares.

El síntoma inicial y más frecuente es la disnea de esfuerzo, por lo que durante el ejercicio suele aparecer fatiga, letargo, disnea o síncope de esfuerzo. En fases avanzadas, estos síntomas se producen en reposo. También pueden aparecer otros síntomas como: tos (en ocasiones con expectoración de sangre o hemoptisis), sibilancias, edemas en miembros inferiores y ascitis.

Las principales complicaciones derivan del remodelado de la pared de los vasos sanguíneos a nivel pulmonar que se produce durante el desarrollo de la enfermedad. Este remodelado va ocasionando obstrucción progresiva en los vasos sanguíneos pulmonares, aumento de la resistencia vascular periférica y aumento del tamaño del ventrículo derecho del corazón. El desenlace es el fallo cardíaco derecho y el fallecimiento del paciente en ausencia de tratamiento específico.

El tratamiento de la HAP requiere un abordaje integral. En función de cada paciente, puede incluir procedimientos intervencionistas, recomendaciones no farmacológicas y tratamiento farmacológico.

• Procedimientos intervencionistas.

Debe considerarse el trasplante pulmonar en los pacientes sin respuesta clínica a pesar de haber llevado un tratamiento farmacológico optimizado durante al menos 3 meses y en situación de alto riesgo, en ausencia de contraindicaciones. Es fundamental remitir al paciente a una unidad de referencia de HP.

• Recomendaciones no farmacológicas.

Entre las medidas generales que debe seguir como paciente cabe destacar:

– Estar en seguimiento por una unidad especializada en HP.
– Vacunación antigripal y antineumocócica.
– Rehabilitación cardiaca supervisada y actividad física aeróbica moderada.
– Evitar altitudes de más de 1500 metros, ya que ocasionan hipoxia hipobárica.
– Si es mujer en edad fértil, consultar con su médico de referencia las opciones de embarazo.

• Tratamiento farmacológico

El tratamiento farmacológico tiene como objetivo principal mantener la enfermedad en situación de bajo riesgo. Antes de iniciar el tratamiento se realiza una evaluación individualizada del paciente para determinar si su situación es de bajo riesgo, intermedio o alto. 

Los fármacos que se utilizan en el tratamiento de la HAP se denominan vasodilatadores y actúan disminuyendo la presión de la sangre en las arterias pulmonares. Pueden mejorar la calidad de vida, aumentar la tasa de supervivencia y el prolongar el tiempo de evolución de la enfermedad.

Dentro de los fármacos vasodilatadores encontramos los siguientes grupos:

– Antagonistas del calcio: diltiazem, amlodipino o nifedipino.
– Inhibidores de la fosfodiesterasa tipo 5: sildenafilo o tadalafilo.
– Estimuladores de la guanilato ciclasa: riociguat.
– Antagonistas de receptores de endotelina: bosentán, ambrisentán y macitetán.
– Relacionados con las prostaciclinas: epoprostenol, treprostinil, iloprost y selexipag.

En la consulta Externa de Farmacia Hospitalaria dispensamos los siguientes: sildenafilo (Revatio^®), tadalafilo (Adcira^®), riociguat (Adempas^®), bosentán, ambrisentán y macitentán (Opsumit^®).  

https://www.fesemi.org/sites/default/files/documentos/publicaciones/protocolo-hipertension-pulmonar-2019.pdf

https://www.medigraphic.com/pdfs/residente/rr-2015/rr151d.pdf

https://www.elsevier.es/es-revista-revista-medica-clinica-las-condes-202-articulo-hipertension-pulmonar-importancia-de-un-S0716864015000693

https://www.msdmanuals.com/es-es/hogar/trastornos-del-pulm%C3%B3n-y-las-v%C3%ADas-respiratorias/hipertensi%C3%B3n-pulmonar/hipertensi%C3%B3n-pulmonar